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肌萎縮側(cè)索硬化疊加帕金森綜合征臨床分析

蔡彤彤; 李彥; 馮淑君; 黃智恒; 王麗娟; 張玉虎 廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)科; 廣東省廣州市510080; 汕頭市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科; 廣東省汕頭市515031

關(guān)鍵詞:肌萎縮側(cè)索硬化 帕金森綜合征 肌萎縮側(cè)索硬化疊加綜合征 

摘要:本文報(bào)道了廣東省人民醫(yī)院2例肌萎縮側(cè)索硬化疊加帕金森綜合征(ALS-PS)患者的診斷過程,通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)分析了肌萎縮側(cè)索硬化疊加綜合征(ALS-Plus)的臨床特征、發(fā)病率、預(yù)后以及可能的發(fā)病機(jī)制。例1患者表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)遲緩和鉛管樣肌強(qiáng)直的帕金森綜合征,左旋多巴沖擊試驗(yàn)陰性,無嗅覺減退和癡呆,我們診斷為未分化的ALS-PS。例2患者不僅表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)遲緩和鉛管樣肌強(qiáng)直,同時(shí)還有小腦、自主神經(jīng)功能受累的表現(xiàn),可以歸結(jié)到MSA的診斷,故診斷為ALS-MSA。ALS-Plus約占所有ALS患者的13. 6%,并且較單純ALS患者有更短的生存時(shí)間。盡管相關(guān)研究嘗試為ALSPlus提供合理的解釋,但目前具體發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚,有待進(jìn)一步的研究。ALS-Plus在ALS中并不罕見,但在臨床上容易被忽略,一方面因?yàn)锳LS-Plus對(duì)其他系統(tǒng)特別是錐體外系的損傷常常被嚴(yán)重的肌萎縮、肌無力癥狀所掩蓋;另一方面在于神經(jīng)科醫(yī)生仍對(duì)其缺乏充分的認(rèn)識(shí)。因此,我們認(rèn)為神經(jīng)科醫(yī)生應(yīng)該加強(qiáng)對(duì)ALS-Plus的認(rèn)識(shí),詳細(xì)的病史和體格檢查有助于避免誤診及漏診。

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{2}來稿要求論點(diǎn)明確、重點(diǎn)突出、文字精練、數(shù)據(jù)可靠。

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