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去分化脂肪肉瘤15例臨床病理分析
關鍵詞：脂肪肉瘤 去分化 分子遺傳學 預后
摘要：目的探討去分化脂肪肉瘤(DL)的臨床病理特征、診斷及預后。方法對15例DL進行臨床病理資料分析、免疫組化及FISH檢測,同時對患者進行隨訪獲取預后信息。結果患者年齡29~79歲,中位64歲,男性11例,女性4例;手術標本13例,穿刺標本2例。在13例DL切除標本中,均可見腫瘤由非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)和非脂肪性梭形細胞肉瘤組成,11例原發病例(除外2例穿刺標本)中有3例初次取材閱片時未見ALT/WDL成分,經補取材后才發現;2例復發病例未見到高分化脂肪肉瘤成分,均為非脂肪梭形細胞成分。免疫組化:15例DL去分化成分中有10例p16(+),7例MDM2(+),5例SMA(+),4例CD34(+),4例p53(+),3例CD68(+);脂肪肉瘤區域脂母細胞S-100(+);余CD117、DES、STAT6、CK、β-catenin等均為(-)。所有病例均行MDM2檢測,FISH結果顯示所有病例MDM2基因擴增。去分化區域可以單獨或混合呈現以下形態:①纖維肉瘤樣(9/15);②炎性肌纖維母細胞瘤樣(6/15);③纖維瘤病樣(4/15);④多形性未分化肉瘤樣(3/15);⑤低度惡性黏液纖維肉瘤樣(3/15);⑥血管外皮瘤樣(1/15);⑦腦膜瘤樣漩渦結構及神經樣結構(1/15);⑧乳腺型肌纖維細胞瘤樣(1/15);另外還可見軟骨及骨分化等。隨訪期內2例死亡(1例3個月后復發死亡,1例12個月后腦轉移死亡),余均存活。結論去分化脂肪肉瘤形態千變萬化,分子遺傳學MDM2基因檢測至關重要;腫瘤發生部位及復發次數是腫瘤預后的關鍵因素,手術切除是DL主要治療方法,放、化療的作用仍有爭議,新型靶向治療是一個潛在治療方向。
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